Gejala pada setiap orang mungkin berbeda, namun kemungkinan diantaranya:
Gangguan kulit
Sekitar setengah dari pasien xeroderma pigmentosum mengalami luka bakar pada kulit yang terpapar sinar matahari setelah terkena paparan sinar matahari kurang dari 10 menit di bawah sinar matahari.
Luka bakar ini berevolusi selama beberapa hari dan mungkin membutuhkan waktu lebih dari seminggu untuk sembuh, bahkan beberapa orang mengalami luka bakar parah seperti yang dialami Karine de Souza.
Selain menghasilkan luka bakar pada tubuh, beberapa orang yang menderita xeroderma pigmentosum akan mengalami bintik-bintik di kulit (lentigos), dan kulit menjadi gelap atau menghitam.
Untuk orang-orang dengan paparan sinar matahari berulang berulang secara terus-menerus memiliki efek yang parah, yang mengakibatkan perkembangan awal dari bintik-bintik kulit prakanker (actinic keratosis) dan kanker kulit.
Gangguan mata
Kelopak mata dan permukaan mata yang terpapar sinar matahari biasanya akan terpengaruh yang menyebabkan terjadinya fotofobia (sensitivitas cahaya, atau nyeri saat melihat cahaya), dan konjungtiva (bagian putih mata) dapat menunjukkan peradangan yang disebabkan oleh sinar matahari.